Praca powstała w ramach projektu statutowego AM 3-43787 L

WSTĘP

Zespół Nagłej Śmierci Niemowlęcia (ang. Sudden Infant Death Syndrome - SIDS) jest jedną z głównych przyczyn zgonów niemowląt w krajach wysoko rozwiniętych [1]. Badania epidemiologiczne obejmujące rodziny, w których wystąpił SIDS, umożliwiły zidentyfikowanie głównych czynników zwiększających ryzyko nagłego zgonu, jednak przyczyna SIDS wciąż nie została jednoznacznie wyjaśniona [2, 3].

W latach 90-tych ubiegłego wieku podjęto w wielu krajach szeroko zakrojone działania informacyjne, propagujące w społeczeństwie wiedzę na temat metod zmniejszenia ryzyka śmierci niemowląt, m.in. układanie niemowląt do snu na plecach (ąBack to Sleep\"). W Europie uczestniczył w tej akcji m.in. ESPID - European Society for the Study and Prevention Infant Death (ostatnio przekształcone w ISPID) [4]. Zmniejszenie częstości SIDS o ponad 50-70% notowane w wielu krajach po 1990 r. (z 1-2/ 1000 do poniżej 0.5/1000 żywych urodzeń) przypisywane jest m.in. tej właśnie kampanii informacyjnej [5, 6].

Celem pracy jest przedstawienie aktualnego stanu wiedzy w zakresie prewencji SIDS, ze zwróceniem szczególnej uwagi na te czynniki środowiskowe, które mogą podlegać modyfikacji, a zmiany pozostają w zasięgu rodziców i nie są kosztowne. Polegają one przede wszystkim na zmianie świadomości dotyczącej metod bezpiecznego pielęgnowania niemowlęcia.
 
DEFINICJA SIDS

Zespołem Nagłej Śmierci Niemowlęcia nazywa się nagły zgon dziecka w wieku do 1. roku życia, którego przyczyna pozostaje niewyjaśniona dostępnymi badaniami obejmującymi: badanie autopsyjne, szczegółowe badanie miejsca śmierci i analizę wywiadu klinicznego [1, 7]. W rozpoznaniu SIDS decydującą rolę odgrywa wynik badania autopsyjne-go, wykonywanego według specjalnego protokołu, który pozwala na wykluczenie innych przyczyn zgonu [8, 9]. Nazewnictwo, klasyfikacja i różnicowanie SIDS z innymi rodzajami nieoczekiwanej śmierci niemowląt są nadal tematem otwartym, przedmiotem dyskusji i prowadzonych badań [10-13], (ryc 1).

SIDS występuje podczas snu (stąd dawna nazwa śmierć łóżeczkowa - cot death), rzadko u niemowląt w pierwszym miesiącu życia i po 6. miesiącu życia. Szczyt występowania przypada na wiek między 2. a 4. miesiącem życia (tab. I.). Wśród ofiar SIDS przeważają dzieci młodych matek, niemowlęta płci męskiej, dzieci urodzone z ciąż powikłanych chorobą matki (zakażenie, niedokrwistość, krwawienie), z ciąż przedwcześnie zakończonych, niemowlęta z niską urodzeniową masą ciała oraz śpiące w pozycji na brzuchu [14]. Grupą ryzyka są także dzieci urodzone z ciąż mnogich. Szczególną postacią zespołu, określaną jako symultaniczny SIDS jest jednoczasowa (w tym samym dniu) śmierć bliźniąt [15, 16].

PATOGENEZA SIDS

W świetle aktualnej wiedzy, SIDS jest wypadkową czynników genetycznych i środowiskowych, a jego prawdopodobieństwo rośnie wraz z liczbą jednocześnie oddziałujących na fizjologicznie niedojrzałe niemowlę czynników niekorzystnych [17-21]. Wśród czynników prenatalnych znajdują się m.in. przewlekła patologia okresu ciąży (przewlekła hipoksja) i patologia porodu (ostra hipoksja). Przewlekłe choroby okresu ciąży, takie jak: zakażenie układu moczowego, niedokrwistość czy krwawienia, niekiedy o przebiegu subklinicznym, późno rozpoznane i długo nie leczone, leżą u podłoża przewlekłej hi-poksji i opóźnionego dojrzewania strukturalnego oraz czynnościowego narządów. Połączenie tej niedojrzałości z różnie wyrażoną u poszczególnych dzieci predyspozycją genetyczną (np. polimorfizm genów cytokin), dysregulacją układu autonomicznego (np. poprzez szlak serotoninergiczny), wydłużeniem QTc, aktywacją mechanizmów anafilaksji, aspiracją treści pokarmowej do dróg oddechowych, czy w końcu podłożem immunologiczno-infekcyym może tłumaczyć wystąpienie zgonu [17, 22, 23].

Do czynników działających zarówno w okresie prenatalnym, jak i postnatalnym należą: ekspozycja na toksyny środowiskowe, np. dym tytoniowy, oraz depresja matki (toksyny endogenne). Wśród post-natalnych czynników zaangażowanych w etiopato-genezę SIDS epidemiolodzy zwracają szczególną uwagę na trzy następujące: układanie niemowlęcia do snu w pozycji na brzuszku, przegrzewanie i narażenie na dym tytoniowy w okresie prenatalnym i postnatalnym [4, 24].

POZYCJA CIAŁA PODCZAS SNU

Pozycja na plecach podczas snu jest obecnie uznana za najbezpieczniejszą dla zdrowych niemowląt. Zaleca się ją zarówno podczas snu dziennego, jak i snu nocnego, z wyjątkiem niemowląt wykazujących objawy chorobowe, np. objawy wstecznego odpływu żołądkowo-przełykowego, zespół Pierre-Robin, objawy wiotkości krtani, oraz niemowląt z dyspla-zją stawów biodrowych. Pozycja ciała na brzuchu podczas snu wiąże się natomiast ze zwiększonym ryzykiem SIDS, w wieloośrodkowych badaniach ECAS była najważniejszym czynnikiem ryzyka zgonu [4]. W porównaniu z dziećmi śpiącymi na wznak lub na boku, prawdopodobieństwo jego wystąpienia u niemowląt, które spały na brzuszku lub też były przewracane z boku na brzuszek rosło odpowiednio 13 i 45 razy. Szczególnie niebezpieczne jest układanie do snu na brzuchu niemowląt nieprzyzwy-czajonych do tej pozycji, np. przez niepoinformowa-nych o zwyczajach dziecka nowych opiekunów (nianie) i może zwiększyć ryzyko SIDS aż 18-krotnie. Dlatego rodzice powinni informować opiekunów o dotychczasowej pozycji dziecka w czasie snu [1]. Mit-chell i wsp. zwrócili uwagę, że pozycja na brzuchu jest bardziej niebezpieczna podczas snu dziennego niż nocnego [25].

Ułożenie w pozycji na brzuchu wpływa korzystnie na rozwój psychoruchowy niemowlęcia, dlatego ta pozycja jest wskazana, gdy dziecko znajduje się w fazie czuwania i jednocześnie pod nadzorem opiekunów. Ułożenie podczas snu na boku, podobnie jak ułożenie na brzuchu jest pozycją ryzyka SIDS. Jako niestabilna daje niemowlęciu możliwość zmiany w pozycję na brzuchu, co uznano za czynnik istotnie zwiększający ryzyko SIDS (iloraz szans OR=8.7) [26].

PRZEGRZEWANIE NIEMOWLĄT

Niedojrzałość mechanizmów termoregulacji u niemowląt sprzyja zaburzeniom równowagi między produkcją ciepła w organizmie a jego utratą do otoczenia w kierunku wychłodzenia lub przegrzania.
 
W okresie niemowlęcym przegrzaniu sprzyjają liczne sytuacje, m.in. karmienie sztuczne (wysoka osmolalność mieszanek), wysoka temperatura w sypialni niemowlęcia (zwłaszcza w zimnych porach roku), umieszczenie łóżeczka przy źródłach ciepła (kaloryferach, piecach), nadmiar ubranek (zwłaszcza z syntetycznych tkanin), używanie zbyt ciepłych kołder, dużych miękkich poduszek oraz spanie w łóżku z rodzicami. Ryzyko przegrzania znacznie rośnie w okresie chorób niemowlęcia, zwłaszcza przebiegających z utratą płynów (gorączką, wymiotami, biegunką, nadmiernym poceniem).

Spanie na miękkim podłożu - na miękkim materacu, kołdrze lub miękkich skórach zwierzęcych - znacznie zwiększa ryzyko SIDS (OR=5.1), podobnie jak używanie miękkich poduszek (OR=2.5) [5]. Skutki przegrzania są najbardziej niebezpieczne dla niemowląt śpiących w pozycji na brzuchu, na miękkim podłożu, skorygowany iloraz szans (OR=21.0) dla obu czynników wskazuje, że jednoczesne wystąpienia obu warunków jest dla niemowlęcia szczególnie groźne [5]. W łóżeczku nie należy pozostawiać żadnych przedmiotów (np. zabawek, pieluszek) ani ubrań.

Za korzystne warunki podczas snu uznaje się temperaturę w sypialni 18-21°C oraz okrycie, które nie zakrywa główki dziecka, np. luźny śpiworek z otworami na główkę i ręce (tab. II). Jeśli temperatura w pokoju jest wyższa lub w przypadku gorączki u dziecka ubranie powinno być odpowiednio lżejsze.

SPANIE Z DZIECKIEM W JEDNYM ŁÓŻKU (CO-SLEEPING)

Na spanie z niemowlęciem w jednym łóżku decydują się głównie matki karmiące piersią. Zwyczaj ten nie jest jednak zupełnie bezpieczny. W takiej sytuacji najbardziej zagrożone wystąpieniem SIDS są najmłodsze niemowlęta zwłaszcza, jeśli matka zasypiająca obok dziecka pali papierosy (OR=13), przyjmuje leki, spożywa alkohol lub jest przemęczona (ryzyko przypadkowego, niezamierzonego przy-uduszenia). Zdecydowanie najbardziej niebezpieczne jest spanie z niemowlęciem na miękkiej kanapie [1]. Bezpieczne i zalecane jest natomiast uśpienie niemowlęcia a następnie przeniesienie go do jego własnego łóżeczka - przed upływem 1 godziny. Spanie w jednym łóżku z rodzeństwem również uznaje się za niewłaściwe.

Niemowlęta powinny spać oddzielnie, w swoim łóżeczku, na nowym (nie używanym wcześniej przez inne dzieci) materacu, bez poduszki lub na małej, płaskiej poduszce. Łóżeczko niemowlęcia powinno znajdować się w sypialni rodziców przez okres co najmniej pierwszych sześciu miesięcy, co istotnie obniża ryzyko SIDS [1, 4]. Jeśli matka karmi piersią, może dla własnej wygody ustawić łóżeczko dziecka w pobliżu swojego łóżka.

EKSPOZYCJA NIEMOWLĘCIA NA DYM TYTONIOWY

W wielu badaniach epidemiologicznych potwierdzono związek między paleniem papierosów przez kobietę ciężarną a wysokim ryzykiem SIDS i ustalono, że ryzyko to rośnie wraz z liczbą wypalanych dziennie papierosów [1, 4, 23]. Dodatkowym obciążeniem jest ekspozycja niemowlęcia na środowisko dymu tytoniowego, jeśli palą inni domownicy [27]. Wielonarządowe następstwa przewlekłego niedotlenienia potwierdzono u większości ofiar SIDS badaniem anatomopatologicznym (np. opóźnienie mieli-nizacji włókien nerwowych) [28]. Przewlekłe zatrucie czyni niemowlęta bardziej podatnymi na działanie niekorzystnych, ąspustowych\" czynników zewnętrznych, które wobec osłabionych mechanizmów obronnych mogą doprowadzić do SIDS. Bezwzględny zakaz palenia obowiązuje kobiety w okresie ciąży i w okresie karmienia piersią. Zakaz palenia dotyczy obojga rodziców (ochrona niemowląt przed paleniem biernym).

KARMIENIE PIERSIĄ

Karmienie piersią zmniejsza ryzyko SIDS m.in. poprzez obniżenie ryzyka infekcji czy odwodnienia, ale stwierdzono również, że niemowlęta karmione piersią wybudzają się w nocy częściej niż karmione sztucznie, co uznawane jest za mechanizm obronny przed SIDS [29]. Karmienie piersią nie gwarantuje uniknięcia nagłego zgonu, ale wśród dzieci karmionych naturalnie nagłe zgony występują rzadziej.

OCHRONNE DZIAŁANIE SMOCZKA

Ssanie smoczka ma działanie ochronne przed SIDS, m.in. poprzez obniżenie progu wybudzeń ze snu i dlatego w niektórych krajach (m.in. w USA) sugeruje się stosowanie go do ukończenia 1. roku życia. Jednak z uwagi na potencjalne, niekorzystne skutki używania smoczka (m.in. skrócenie czasu karmienia piersią, wpływ na zgryz, predyspozycję do zapaleń uszu, nadkażeń Candida sp.) zalecenie to należy rozpatrywać indywidualnie [30]. Najwięcej kontrowersji dotyczy niemowląt karmionych naturalnie. W tej grupie można wprowadzić smoczek z opóźnieniem, tj. po 1. miesiącu życia, gdy dojrzeje odruch ssania piersi. U dzieci karmionych sztucznie wskazane jest ograniczenie stosowania smoczka wyłącznie do pory snu i do wieku 6.-12. miesiąca życia, a dzieciom nie używającym smoczka nie należy go polecać jako środka zapobiegającego SIDS. Jeśli dziecko wypluwa smoczek, nie należy stosować go ąna siłę\". Podczas stosowania smoczka nie należy moczyć go w słodkich płynach.

KONSULTACJA Z LEKARZEM

W rodzinach SIDS obserwowano u pewnego odsetka niemowląt niecharakterystyczne, łagodne objawy w tygodniu poprzedzającym zgon, nakładające się na dyskretne, obecne od urodzenia objawy spowolnionego rozwoju psychoruchowego, np. zakłócenie dojrzewania wzorca rytmu sen-czuwanie (nadmierna senność), zmniejszona aktywność ruchowa, osłabiona aktywność mimiczna twarzy. W tygodniu poprzedzającym zgon rodzice obserwowali objawy infekcji układu oddechowego (sapka, pokasływanie) lub przewodu pokarmowego (epizod wymiotów, luźnych stolców), wzmożone pocenie się podczas snu, a bezpośrednio przed zgonem odmowę spożycia ostatniego posiłku. Istnieje prawdopodobieństwo, że u tych niemowląt czynnik infekcyjno-metaboliczny mógł mieć działanie spustowe. Dlatego wiele narodowych towarzystw zajmujących się prewencją SIDS zaleca rodzicom wczesną konsultację z lekarzem w razie wystąpienia u niemowlęcia objawów takich jak: epizody zblednięcia lub zsinienia w czasie snu, trudności w czasie karmienia (leniwe ssanie, męczenie się, ulewanie pokarmu), wybitnie wzmożona potliwość (hyperhydrosis), wydłużone okresy snu, trudności w budzeniu się ze snu, objawy opóźnienia rozwoju psychomotorycznego.

WSKAZANIA DO STOSOWANIA MONITORA ODDYCHANIA

Monitor oddychania jest urządzeniem rejestrującym ruchy oddechowe niemowlęcia podczas snu, a w razie wystąpienia bezdechu informuje alarmem (np. świetlno-dźwiękowym). Wskazaniem do monitorowania oddychania jest bezdech wcześniaków oraz bezdech niemowląt - tzw. zespół ALTE o ciężkim przebiegu klinicznym [1, 31]. ALTE jest definiowany jako napad bezdechu z towarzyszącymi objawami ze strony skóry (zmiana zabarwienia), napięcia mięśniowego i/lub zaburzeniami świadomości [32, 33]. Ponieważ tylko niewielki odsetek tych dzieci (ok. 10%) jest narażony na SIDS obecne wytyczne dotyczące zapobiegania SIDS nie uwzględniają domowego monitorowania oddychania jako postępowania rutynowego [1]. Często jednak rodzice sami decydują się na używanie monitora i u podłoża tej decyzji leży lęk o dziecko, zwłaszcza po przebytym wcześniej epizodzie ALTE [34].

PODSUMOWANIE

Nad problemami dotyczącymi SIDS pracują zespoły złożone z medyków sądowych, patomorfologów, epidemiologów, genetyków, mikrobiologów, immunologów, pediatrów, kardiologów, neurologów, psychologów i wielu innych. Jednym nurtem uwagi badaczy jest wyjaśnienie przyczyn SIDS, a drugim ochrona rodzin i następnych dzieci przed SIDS. W obu niezbędna jest świadomość problemu, wie-lospecjalistyczna współpraca i upowszechnianie tematu wśród lekarzy i innych pracowników medycznych oraz rodziców.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.    American Academy of Pediatrics, Task Force on Sudden Infant Death Syndrome. Policy Statement. The changing concept of sudden infant death syndrome: diagnostic coding shifts, controversies regarding the sleeping environment, and new variables to consider in reducing risk. Pediatrics 2005; 116: 1245-1255.

2.    BealS.M., Finch C.E: Anoverviewof retrospective case-control studies investigating the relationship between prone sleeping position and SIDS. J Paediatr Child Health 1991; 27: 334-339.

3.    Bentele K.H., Albani M.: Are there tests predictive for prolonged apnoea and SIDS? A review of epidemiological and functional studies. Acta Paediatr Scand Suppl 1988; 342: 1-21.

4.    Carpenter R.G., Irgens L.M., Blair PS., England P.D., Fleming P, Huber J., Jorch G., Schreuder P: Sudden unexplained infant death in 20 regions in Europę: case control study. Lancet 2004; 363: 185-191.

5.    Ponsonby A.L., Dwyer T., Cochrane J.: Population trends in sudden infant death syndrome. Semin Perinatol 2002; 26: 296-305.

6.    Daley K.C.: Update on sudden infant death syndrome. Curr Opin Pediatr 2004; 16: 227-232.

7.    Apnea and home monitoring:  Report of a consensus development conference. U.S. Department of Health and Human Service, Public Health Service, National Institute of Health, Publication NIH 87 - 2905, Bethesda, MD. 1986.

8.    Berry P.J.: Pathological findings in SIDS. J Clin Pathol 1992; 45: 11-16.

9.    Beckwith J.B.: Defining the sudden infant death syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2003; 157: 286-290.

10.    Kerbl R., Zotter H., Einspieler C, Roll P, Ratschek M., Kostl G., Strenger V., Hoffmann E., Perrogon A., Zotsch W., Schober P, Granz A., Sauseng W., Bachler I., Kenner T., Ipsiroglu O., Kurz R.: Classification of sudden infant death (SID) cases in a multidisciplinary setting. Ten years experience in Styria (Austria). Wien Klin Wochenschr 2003; 115: 887-893.

11.    Vennemann M., Bajanowski T., Butterfass-Bahloul T., Sauerland C, Jorch G., Brinkmann B., Mitchell E.A.: Do risk factors differ between explained sudden unexpected death in infancy and sudden infant death syndrome? Arch Dis Child 2007; 92: 133-136.

12.    Jorch G., Tapiainen T., Bonhoeffer J., Fischer T.K., Heininger U., Hoet B., Kohl K.S., Lewis E.M., Meyer C, Nelson X, Sandbu S., Schlaud M., Schwartz A, Varricchio E, Wise R.P: Unexplained sudden death, including sudden infant death syndrome (SIDS), in the first and second years of life: case definition and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 2007; 25: 5707-5716.

13.    Wasilewska J., Szczepański M., Jarocka-Cyrta E., Kaczmarski M.: Udział zaburzeń metabolicznych w etiopatogenezie zespołu nagłych zgonów niemowląt. Wiad Lek 1994; 47: 439-443.

14.    Arnestad M., Vegę A, Rognum TO.: Evaluation of diagnostic tools applied in the examination of sudden unexpected deaths in infancy and early childhood. Forensic Sci Int 2002; 125: 262-268.

15.    Baki Y, Tok M., Kocaturk B.K., Yenilmez C, Yirulmaz C: Simultaneous sudden infant death syndrome. J Forensic Leg Med 2007; 14: 87-91.

16.    Koehler SA, Ladham S., Shakir A, Wecht C.H.: Simultaneous sudden infant death syndrome: a proposed definition and worldwide review of cases. Am J Forensic Med Pathol 2001; 22: 23-32.

17.    Weese-Mayer D.E., Ackerman M.J., Marazita M.L., Berry-Kravis EM: Sudden Infant Death Syndrome: review of implicated genetic factors. Am J Med Genet A 2007; 143: 771-788.

18.    Buckley M.G., Variend S., Walls A.F.: Elevated serum concentrations of beta-tryptase, but not alpha-tryptase, in Sudden Infant Death Syndrome (SIDS). An investigation of
 
19.    Rand CM., Berry-Kravis E.M., Zhou L, Fan W., Weese-Mayer D.E.: Sudden infant death syndrome: rare mutation in the serotonin system FEV gene. Pediatr Res 2007; 62: 180-182.

20.    Howard L.M., Kirkwood G., Latinovic R.: Sudden infant death syndrome and maternal depression. J Clin Psychiatry 2007; 68: 1279-1283.

21.    Prandota J.: Possible pathomechanisms of sudden infant death syndrome: key role of chronić hypoxia, infection/inflammation states, cytokine irregularities, and metabolic trauma in genetically predisposed infants. Am J Ther 2004; 11: 517-546.

22.    Hunt C.E., Hauck ER.: Sudden infant death syndrome. Cmaj 2006; 174: 1861-1869.

23.    Fleming P, Tsogt B., Blair PS.: Modifiable risk factors, sleep environment,  developmental physiology and common polymorphisms: understanding and preventing sudden infant deaths. Early Hum Dev 2006; 82: 761-766.

24.    Dwyer T., Ponsonby A.L., Couper D., Cochrane J.: Short-term morbidity and infant mortality among infants who slept supine at 1 month of age—a follow-up report. Paediatr Perinat Epidemiol 1999; 13: 302-315.

25.    Mitchell E.A., Bajanowski T, Brinkmann B., Jorch G., Stewart A.W., Vennemann M.M.: Prone sleeping position increases the risk of SIDS in the day morę than at night. Acta Paediatr 2008; 97: 584-589.

26.    Li D.K., Petitti D.B., Willinger M., McMahon R., Odouli R., Vu H., Hoffman H.J.: Infant sleeping position and the risk of sudden infant death syndrome in California, 1997-2000. Am J Epidemiol 2003; 157: 446-455.

27.    Bajanowski T, Brinkmann B., Mitchell E.A., Vennemann M.M., Leukel H.W., Larsch K.P., Beike J.: Nicotine and cotinine in infants dying from sudden infant death syndrome. Int J Legał Med 2008; 122: 23-28.

28.    Rognum TO.: Sudden infant death syndrome: need for simple definition but detailed diagnostic criteria. Arch Pediatr Adolesc Med 2003; 157: 293.

29.    McVea K.L., Turner P.D., Peppler D.K.: The role of breastfeeding in sudden infant death syndrome. J Hum Lact 2000; 16: 13-20.

30.    Wasilewska J., Kaczmarski M., Jarocka-Cyrta E., Jastrzębska-Piotrowska D.: Ze smoczkiem czy bez smoczka. Klin Pediatr 2001; 9: 325-328.

31.    American Academy of Pediatrics. Policy Statement. Committee on Fetus and Newborn. Apnea, Sudden Infant Death Syndrome, and Home Monitoring. Pediatrics 2003; 111: 914-917.

32.    Kahn A: Recommended clinical evaluation of infants with an apparent life-threatening event. Consensus document of the European Society for the Study and Prevention of Infant Death, 2003. Eur J Pediatr 2004; 163: 108-115.

33.    Wasilewska J., Kaczmarski M., Semeniuk J., Wysocka I.: Charakterystyka kliniczna zespołu ALTE u dzieci hospitalizowanych. Przeg Ped 2001: 25-28.

34.    Grygalewicz J., Mazurkiewicz H., Zaleska-Ponganis J.: Apnea states in infants, anxiety of parents and pediatricians, and home monitoring of respiration in children. Med Wieku Rozwój 2000; 4: 19-33.

..............................................................................................................................................................

*Adres do korespondencji:

Jolanta Wasilewska
Klinika Pediatrii, Gastroenterologii
i Alergologii UM
15-274 Białystok, ul. J. Waszyngtona 17
tel.: 085 745 07 01
fax: 085 742 38 41
e-mail: jolanta@umwb.edu.pl
 
Pracę nadesłano: 12.11.2008 r.
Przyjęto do druku: 16.12.2008 r.